Анонсы статей



ГОЛОВНА
ГОЛОВНА Поиск
 

статьи схожей тематики

Д. А. Сеймівський
Сучасні принципи діагностики та лікування вроджених вад нирок і сечових шляхів у дітей

У статті представлені сучасні дані стосовно діагностики та лікування основних клінічних форм вроджених вад сечових шляхів (ВВСШ) у дітей. Основна увага приділяється особливостям симптоматики, механізмів і суті порушень уродинаміки верхніх і нижніх сечових шляхів у дітей із зазначеною патологією. З діагностичних методів детально описуються ультразвукове, рентгенурологічне та уродинамічне обстеження, послідовність їх застосування, а також зміни їх показників, що характеризують конкретну клінічну форму вади. В контексті лікування представлені показання щодо консервативного, ендоскопічного та хірургічного методів, їх застосування стосовно певної нозологічної форми хвороби. Наводиться власний досвід лікування хворих з ВВСШ.
Ключові слова: вроджені вади сечових шляхів, діагностика, лікування.


Д. А. Сеймівський, д. м. н., професор
Інститут урології АМН України, Київ, відділ дитячої урології


Вроджені вади сечових шляхів (ВВСШ) складають більшість урологічних захворювань у дитячому віці, характеризуються розмаїттям клінічних форм і відносною одноманітністю симптоматики. Останнє зумовлено тим, що вади сприяють виникненню запалення нирок і сечового міхура, ознаки яких у більшості випадків є першими симптомами ВВСШ і суттєвим фактором, що погіршує загальний стан хворого [1]. ВВСШ нерідко супроводжуються різними видами розладів сечовипускання і нетримання сечі, що викликає необхідність додаткового догляду за дитиною, а в ряді випадків робить неможливим перебування хворої дитини в колективі однолітків.
Недостатня обізнаність лікарів з особливостями клінічних проявів і характером перебігу ВВСШ призводить до того, що при первинному огляді хворого висновок лікаря зводиться до встановлення діагнозу “пієлонефрит”, “цистит” і призначення необррунтованої антибактеріальної терапії, внаслідок чого втрачається час, оптимальний для корекції вади. Така неприпустима практика зумовлює несвоєчасну діагностику конкретної вади і проведення патогенетичного лікування, що, в свою чергу, сприяє прогресуванню захворювання.
Процес удосконалення методів діагностики та лікування ВВСШ у дітей — це тернистий шлях пошуків, помилок, розчарувань, переосмислення усталених поглядів щодо різних аспектів цієї проблеми. Такий стан зумовлений насамперед тим, що лікуванням цієї категорії хворих дітей тривалий час займалися лікарі різних спеціальностей: дитячі хірурги, нефрологи, урологи дорослої мережі. Недостатня кількість клінічних спостережень за цією категорією хворих, відсутність спеціальних діагностичних засобів, необхідність займатися іншими, “неурологічними” проблемами дитячої хірургії і педіатрії не сприяли створенню концепції визначення стандартизованих підходів стосовно діагностики і лікування ВВСШ з урахуванням анатомо-фізіологічних особливостей певних періодів розвитку дитини.
Із впровадженням об’єктивних методів дослідження акту сечовипускання (урофлуометрія, ретроградна цистотонометрія, профілометрія уретри, урофлуодинамометрія) виникли кардинальні зміни в поглядах на сутність патологічних процесів, що призводять до порушення транспорту сечі по верхніх і нижніх сечових шляхах [2], тобто порушень уродинаміки. На противагу органічно-обструктивному фактору, обррунтовано концепцію функціонального генезу порушень уродинаміки на рівні сечовий міхур – уретра і введено клінічне поняття детрузорно-сфінктерної дисенергії, що докорінно змінило підходи до лікування [3, 8–10]. Відкинуто як анархізм поняття “контрактур сечового міхура”, визнано неприпустимим хірургічне втручання на шийці сечового міхура у дітей (резекція шийки, V-пластика тощо).
Доведено, що клінічні прояви ВВСШ зумовлені різним ступенем і характером порушень уродинаміки. Визначення причин (органічна чи функціональна обструкція) та рівнів локалізації цих патологічних змін на шляху від нирки до зовнішнього отвору уретри стало основою сучасних принципів діагностики та диференційованого патогенетичниго лікування різних клінічних форм ВВСШ та їх ускладнень [5, 6].
За статистичними даними, в Україні щорічно виявляють 3600–3700 дітей з ВВСШ. Вади верхніх сечових шляхів спостерігають у 1/3 дітей, вади нижніх сечових шляхів — у 2/3 дітей.
Основними клінічними формами ВВСШ є:
- вади верхніх сечових шляхів:
· гідронефроз,
· мегауретер,
· міхурово-сечовідний рефлюкс (МСР);
- вади нижніх сечових шляхів:
· гіпоспадія,
· екстрофія сечового міхура,
· клапани задньої уретри у хлопчиків.


Діагностика

Скринінг-методом надранньої діагностики ВВСШ є ультразвукове дослідження (УЗД) плода починаючи з 22-го тижня вагітності. Зазначений метод в 4,3 % випадків виявляє різні вади розвитку плода, серед яких 14,1 % становлять ВВСШ [4]. За результатами наших досліджень, в яких взяли участь 9000 вагітних жінок, у 2,5 % випадках діагностовано ВВСШ. Пренатальна ехографія плода дозволила диференціювати два ступені тяжкості ВВСШ: а) несумісні з життям у постнатальному періоді, б) ті, що підлягають корекції після народження дитини [7]. УЗД вагітних, особливо з груп ризику (несприятливий триместр вагітності, генетична схильність, шкідливі звички, професійна шкідливість), має стати обов’язковою умовою спостереження за цим контингентом жінок.
Симптоми, за наявності яких можна запідозрити ВВСШ: періодичний біль у ділянці пупка, т.з. “безпричинна” гіпертермія в межах 38–40 °С, що триває протягом 1–3 днів, лейкоцитурія, розлади сечовипускання (енурез, імперативні позиви на сечовипускання). Наявність хоча б одного з цих клінічних проявів є підставою для обов’язкового застосування об’єктивних методів дослідження органів сечової системи.
Розпочинати слід з УЗД, під час якого визначають цифрові параметри нирок і їх збиральної системи, сечоводів, сечового міхура з визначенням кількості залишкової сечі. Аналізуючи зміни в нирках, визначають: 1) наявність і ступінь розширення їх збиральної системи; 2) товщину шару паренхіми; 3) наявність та ступінь розширення сечоводів; 4) товщину стінки сечового міхура. Ультразвукове дослідження проводиться двічі — до і після сечовипускання. Метою УЗД є визначення структурних змін досліджуваних органів.
Рентгенурологічні методи дослідження дозволяють отримувати більш детальну інформацію про анатомо-функціональний стан нирок і сечових шляхів та ідентифікувати клінічну форму вади. Рентгенологічні дослідження включають проведення: 1) видільної урографії при наповненому та спорожненому сечовому міхурі; 2) мікційну цистоуретерографію. При виконанні видільної урографії для визначення впливу сечового міхура на уродинаміку верхніх сечових шляхів в сечівник вводили і затискали уретральний катетер і через одну годину його відкривали. Якщо після спорожнення сечового міхура на контрольній видільній урограмі спостерігали адекватне звільнення збиральної системи нирки і сечовода від контрастної речовини, досліджування закінчували. У випадках затримки контрастної речовини в збиральній системі нирок і нижній третині сечовода до одної години при спорожненому сечовому міхурі, дитині внутрішньовенно вводили лазикс з розрахунку 0,8 мг/кг маси тіла і виконували контрольний знімок через 10 хвилин.
Оцінку стану сечоміхурово-сечовідного сегмента проводили за допомогою видільної урографії при спорожненому сечовому міхурі (уродинамічний тест) та при стимуляції лазиксом (фармакологічний тест), порівнюючи дані з результатами первісної видільної урографії, під час якої було діагностовано наявність “обструкції” сечовода. Функціональні тести вважали позитивними. Вони свідчили про функціональну обструкцію при звільненні сечовода від контрастної речовини через 30 хв. після катетеризації сечового міхура і через 15 хв. — після стимуляції лазиксом. Якщо евакуація контрастної речовини з сечовода не відбулася протягом 30–45 хв. і спостерігалося накопичення контрастної речовини в сечоводі, тест з лазиксом вважали негативним, що свідчило про наявність органічної обструкції сечовода.


Лікування

Гідронефроз — вроджена вада, що поєднує в собі три складові: органічну обструкцію мисково-сечовідного сегмента, різний ступінь дисплазії паренхіми нирки, зниження функції останньої.
В пренатальному періоді основою розвитку гідронефротичної трасформації у плода є два патологічні процеси, що протікають паралельно: підвищення внутрішньомискового тиску за рахунок дисплазії примискового відділу сечовода та неправильне формування структурно-клітинних елементів нефрона. Після народження дитини патологічні зміни анатомо-функціонального стану нирки погіршуються також через порушення внутрішньониркової гемодинаміки, відставання органа в рості, прогресування атрофії нейром’язових елементів стінки сечовода в зоні мисково-сечовідного сегмента (МСС), а в ряді випадків — приєднання пієлонефриту та його наслідків.
З огляду на наведені особливості патогенезу вродженого гідронефрозу та морфогенезу змін паренхіми нирки і МСС, єдиним патогенетично обррунтованим методом лікування цієї вади у дітей є радикальне видалення дисплазованих тканин ділянки обструкції, а оцінка результатів операції має здійснюватися з урахуванням особливостей незворотних патологічних змін паренхіми нирки: нирка в переважній більшості випадків не набуває після операції нормального анатомо-функціонального стану. Основним завданням операції є попередження подальшого руйнування паренхіми нирки, певне покращення її функції за рахунок росту в умовах нормалізації внутрішньомискового тиску, а також зменшення вірогідності ускладнень (пієлонефрит, гіпертонія та ін.).

Мегауретер — термін, що узагальнює різні за походженням варіанти вродженого розширення сечовода по всій довжині або в його дистальному відділі. Формування мегауретера можуть зумовлювати вроджений стеноз сечоміхурово-сечовідного сегмента, міхурово-сечовідний рефлюкс, ідіопатичне розширення сечовода. Морфологічною основою всіх варіантів вродженого мегауретера у дітей є зменшення кількості гладком’язових елементів і водночас збільшення кількості сполучнотканинних структур сечовода.
При виборі тактики лікування порушень уродинаміки сечовідно-міхурового сегмента треба враховувати існування різних за походженням клінічних варіантів обструктивного мегауретера у дітей:
n I тип мегауретера є наслідком органічного стенозу дистального відділу сечовода, і в патогенезі обструкції функціональний стан сечового міхура може мати другорядне значення.
n II тип мегауретера — функціонально-обструктивний, є наслідком неповної адаптації сечовода до об’єму сечі, що проходить через сечоміхурово-сечовідний сегмент за умови відсутності його органічного стенозу. Останнє підтверджено за допомогою стимуляційного тесту з лазиксом.
Наявність I типу мегауретера вимагає хірургічної корекції — резекції дистального відділу сечовода з антирефлюксною уретероцистонеостомією. Діагностика II типу свідчить про відсутність органічної обструкції і вимагає відновлення функціонального стану сечового міхура шляхом консервативного лікування (холінолітики, інтермітуюча катетеризація тощо). При II типі показанням до хірургічної корекції є неефективність консервативного лікування пієлонефриту. В цих випадках виконують резекцію дистального відділу сечовода з антирефлюксною уретероцистонеостомією.


Міхурово-сечовідний рефлюкс (МСР) — патологічний стан міхурово-сечовідного сегмента, зумовлений порушенням замикального механізму цього відділу сечових шляхів, внаслідок чого певна кількість сечі, що транспортується по сечоводу в сечовий міхур, під впливом внутрішньоміхурового тиску постійно або періодично повертається у верхні сечові шляхи в напрямку нирки. При тривалому існуванні міхурово-сечовідного рефлюксу, коли настає функціональна декомпенсація сечовода, останній не в змозі повністю випорожнитися від сечі. Явища уростазу поступово поширюються на чашково-мискову систему, викликають підвищення внутрішньониркового тиску, призводять до розвитку гідронефротичної трансформації.
У дітей головною причиною виникнення МСР є різні ступені вродженої аномалії нижнього відділу сечовода, а саме — гіпоплазія м’язів і заміна їх колагеновими волокнами. Ступінь прояву вади може бути різним — від недорозвитку окремих шарів м’язів стінки сечовода до їх тотального заміщення сполучною тканиною.
Основним методом діагностики МСР залишається мікційна цистографія. Критеріями розподілу МСР за ступенями є висота заповнення рентгеноконтрастною речовиною сечовода і чашково-мискової системи нирки та їх дилатація. Найбільшого розповсюдження серед клініцистів набула класифікація P. Heikel, K. Parkkulainen (1959), згідно з якою МСР поділяють на 5 ступенів:
I — контрастування тазового відділу сечовода без його розширення;
II — сечовід контрастується по всій довжині, не розширений;
III — контрастування сечовода і чашково-мискової системи без їх розширення;
IV — розширення сечовода і чашково-мискової системи;
V — значне розширення з коліноподібним вигином сечовода і чашково-мискової системи.
Сучасний підхід до лікування дітей з МСР має базуватися на патогенетичній концепції послідовності виникнення недостатності міхурово-сечовідного сполучення: вади останнього => наявність чи відсутність дисфункції сечового міхура і її клінічна форма => цистит => порушення уродинаміки верхніх сечових шляхів => пошкодження нирок різного ступеня. Все це передбачає необхідність багатофакторного лікувального впливу на різні ланки патогенетичного ланцюга. Таким чином, можна виділити такі види лікування МСР: консервативне, інструментальне, хірургічне з післяопераційною патогенетичною терапією.

Екстрофія сечового міхура — вроджена відсутність його передньої стінки і відповідної за розміром та локалізацією частини передньої черевної стінки. Ця вада зустрічається в одного з 40–50 тис. новонароджених. В Україні кожного року народжується 15–16 дітей з екстрофією сечового міхура. Співвідношення хлопчиків і дівчаток становить 3:1. Етіологія вади невідома.
Єдиним раціональним методом лікування екстрофії слід вважати хірургічний. Існує багато способів хірургічного лікування вади, які можна поділити на дві групи: 1) відновлення порожнини сечового міхура, сфінктерного апарата і сечівника з місцевих тканин; 2) створення артифіціального сечового міхура з різних ділянок шлунково-кишкового тракту. Оптимальний вік дитини для початку лікування від 2–7 днів до 3 міс.

Гіпоспадія — вроджена недорозвиненість сечівника, що характеризується відсутністю різних за довжиною відрізків його дистальної частини, дистопією зовнішнього отвору сечівника на вентральній поверхні статевого члена, калитки чи промежини, заміщенням відсутньої частини уретри рудиментарними рубцями (хордою), що викривляють статевий член у напрямку до калитки. Гіпоспадія спостерігається в одного з 300–450 новонароджених хлопчиків. У дівчаток ця вада зустрічається рідко.
Встановити наявність гіпоспадії неважко. У клінічній класифікації гіпоспадії закладений принцип визначення ступеня вади за локалізацією зовнішнього отвору уретри і вираженістю викривлення статевого члена. Різноманітність клінічних форм гіпоспадії найбільш повно відображає класифікація Н. Е. Савченка (1962):
I — гіпоспадія голівки (прихована, гіпоспадія вінцевої борозни);
II — гіпоспадія статевого члена (біляголівчаста, дистальна, середньої і проксимальної третини статевого члена);
III — члено-калиткова гіпоспадія;
IV — калиткова гіпоспадія (дистальної і середньої третини калитки, калитково-промежинна);
V — промежинна гіпоспадія.
За нашими даними, гіпоспадія голівки складає 14,3 %, гіпоспадія статевого члена — 42,7 %, члено-калиткова — 18,5 %, калиткова — 21,4 %, промежинна — 3,1 %. Найбільша деформація статевого члена спостерігається при члено-калитковій, калитковій і промежинній гіпоспадії.
Лікування гіпоспадії — тільки хірургічне. В Україні щорічно виконують 1100–1300 різних реконструктивно-пластичних операцій з приводу гіпоспадії у дітей. Одноетапне оперативне лікування гіпоспадії передбачає одночасне радикальне висічення рудиментарних рубців кавернозних тіл (хорди), створення шкірного сегмента сечівника і формування його зовнішнього отвору на верхівці голівки статевого члена. Довжина шкірної частини уретри коливається, за нашими даними, в межах 1–8 см. Найбільш сприятливий період для одноетапного хірургічного лікування гіпоспадії — від 10 міс. до 1,5 року. У цієї вікової категорії дітей сприятливими факторами для одноетапної уретропластики є: рудиментарні рубці (хорда) з’єднані з кавернозними тілами пухкими перетинками і легко видаляються; кавернозні тіла досить малого діаметра і висоти відносно надлишку шкіри статевого члена як пластичного матеріалу; діти в такому віці не соромляться вади органа, що попереджує психічну травму в старшому віці.

Клапани задньої частини уретри. Ця вада зустрічається в одного з 40 тис. народжених хлопчиків. Клапани задньої уретри бувають різними за формою, локалізацією і кількістю: у вигляді півмісяцевих складок, тонких перетинок, лійки, розташовані вище або нижче сім’яного горбика, з однієї чи обох його сторін. Особливості анатомічної будови (ввігнутою поверхнею орієнтовані до шийки сечового міхура) клапанів сприяють порушенню антеградного току сечі. Ступінь зміни уродинаміки залежить від форми і кількості клапанів. Водночас не виявлено порушення прохідності сечівника в ретроградному напрямку, тому ретроградна уретрографія або обстеження уретри бужом не дозволяє діагностувати клапани задньої частини уретри.
Ця вада починає проявлятися в перші місяці після народження дитини. Основним симптомом є порушення сечовипускання — акт сечовипускання супроводжується натужуванням дитини, струмінь сечі в’ялий, тонкий, нерідко у вигляді окремих крапель. Сечовий міхур пальпується над симфізом. Зазначені прояви хвороби часто супроводжуються періодами гіпертермії (38–40 °С) і явищами загальної інтоксикації. Вирішальне значення для діагностики клапанів задньої частини уретри має мікційна цистоуретрографія і уретроскопія.
Клапани задньої частини уретри видаляють трансуретрально за допомогою дитячого цистоуретроскопа діаметром Ch10–13. Існують три можливості зруйнувати клапани трансуретральним доступом: 1) спеціальним мікроножем; 2) електрорезекцією; 3) електрокоагуляцією.


Висновки

Успішному лікуванню дітей з ВВСШ і профілактиці ускладнень сприяє рання діагностика шляхом широкого охоплення УЗД вагітних жінок, а у випадках виявлення вади у плода — ідентифікація її нозологічної форми, визначення характеру і ступеня порушень уродинаміки сечових шляхів у ранньому періоді після народження дитини, виключно в умовах спеціалізованого дитячого урологічного стаціонару. Це стосується також дітей з лейкоцитурією, розладами сечовипускання та різними видами нетримання сечі. Неприпустимою в цих випадках є заспокійлива тактика лікаря при первинному огляді таких дітей з висновком про те, що зазначені симптоми самоліквідуються з ростом і розвитком дитини. Необхідно пам’ятати, що за зазначеними клінічними проявами можуть критися вроджені вади сечових шляхів.


Література

[1] Возіанов О. Ф., Сеймівський Д. А., Бліхар В. Є. Вроджені вади сечових шляхів у дітей. – Тернопіль: Укрмедкнига, 2000.
[2] Державин В. М., Казанская И. В., Вишневский Е. Л. и др. Диагностика урологических заболеваний у детей. – М.: Медицина, 1984.
[3] Джавад-Заде М. Д., Державин В. М. Нейрогенные дисфункции мочевого пузыря. – М.: Медицина, 1989.
[4] Долецкий С. Я., Гельд В. Г. Современные аспекты неонатальной урологии// Вопросы детской урологии. – Таллин, 1991. – С. 24–25.
[5] Петербургський В. Ф., Сеймівський Д. А., Гуйван Г. І. Ультразвукова кількісна оцінка ефективності лікування обструктивних уропатій верхніх сечових шляхів у дітей// Урологія. – 1999. – Т. 3, № 4. – С. 36–40.
[6] Сеймівський Д. А., Петербургский В. Ф., Пирогов В. О. та ін. Клінічні варіанти порушень уродинаміки при мегауретері у дітей// Урологія. –
1997. – Т. 1, № 1. – С. 38–42.
[7] Сеймивский Д. А., Петербургский В. Ф., Гордиенко И. Ю. Внутриутробная диагностика обструктивных уропатий и их постнатальная динамика// Вопросы детской урологии. – Таллин, 1991. – С. 25–26.
[8] Hoebeke P., Van Laeke E., Van Camp C. et al. One thousand video-urodynamic studies in children with non-neurogenetic bladder sphincter dysfunction// Brit. J. Urol. International. – 2001. –
Vol. 87. – Р. 575–580.
[9] Nijman J. M. Neurogenic and non-neurogenetic bladder dysfunction// Current Opinion in urology. – 2001. – Vol. 11. – Р. 577–583.
[10] Schulmann S., Quinn C., Plachter N. et al. Comprehensive Management of Dysfunction Voiding// Pediatrics. – 1999. – Vol. 103, № 3. – Р. 1–5.


Статьи на похожую тематику:

1. Д.Ю.Кривченя, О.К.Слєпов Сучасні принципи діагностики та хірургічного лікування вроджених вад розвитку магістральних судин, які утворюють судинне кільце, у дітей

2. Сучасні принципи діагностики та лікування негоспітальних пневмоній

3. Сучасні принципи діагностики та лікування тромбоемболії легеневої артерії

4. Сучасні підходи до діагностики та лікування кашлю у дітей

5. А.б.Волосянко, І.С.Лембрик Клініко-параклінічні особливості синдрому функціональної диспепсії у дітей шкільного віку: принципи діагностики та лікування

6. В.І.Цимбалюк, Б.М.Лузан Сучасні принципи діагностики мігрені

7. Сучасні аспекти патогенезу, діагностики та лікування акушерського і гінекологічного сепсису

8. Плацентарна недостатність: сучасні аспекти патогенезу, діагностики, профілактики та лікування

9. Бронхіальна астма у дітей. Сучасні діагностичні підходи та протоколи лікування

10. С. П. Кривопустов, О. Ф. Черній, І. О. Логінова, Н. Ф. Ващенко Гіпоксичні ураження серцево-судинної системи у новонароджених: сучасні підходи до діагностики та лікування



зміст